АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ АЛИМФОЦИТАРНАЯ АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНАЯ

АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ АЛИМФОЦИТАРНАЯ АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНАЯ (Швейцарский тип иммунопареза) - наследственное заболевание, характеризующееся полным выпадением гуморальных и клеточных механизмов специфической защиты против инфекций. Первые наблюдения были описаны в Швейцарии в 50-х годах текущего столетия Glanzman и сотр., Hitzig и др. Характерны аплазия вилочковой железы, отсутствие лимфоцитов и плазматических клеток в тканях, значительный дефицит всех классов иммуноглобулинов. Клинически проявляется в первые месяцы жизни тяжелой пневмонией, поражением кожи, мочевыводящих путей, упорным септическим процессом.

Лечение антибиотиками, препаратами гамма-глобулина безуспешно. Предпринимаются попытки трансплантации вилочковой железы.

Прогноз крайне неблагоприятен - дети погибают в грудном или раннем возрасте.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971