АКРОПАТИЯ ЯЗВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ

АКРОПАТИЯ ЯЗВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ (Тевенарда синдром). Заболевание описано Thevenard в 1942 г. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной экспрессивностью мутантного гена. Описаны семейные случаи. Морфологически - первичная дегенерация передних корешков спинного мозга и дегенеративные изменения кровеносных сосудов в пораженных областях.

Клиника. Заболевание начинается в раннем детстве. Характеризуется симметричным изъязвлением, акролизом, сосудистыми расстройствами концевых фаланг кистей и стоп. В области этих участков снижена поверхностная и температурная чувствительность. Иногда отмечают повышение сухожильных рефлексов и непостоянные патологические рефлексы.

Дифференциальный диагноз следует проводить с акроостеолизом, сирингомиелией, эндартериитом, болезнью Рейно.

Лечение - иссечение симпатического ганглия, симптоматическая терапия.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971