АЛИМФОЦИТОЗ

АЛИМФОЦИТОЗ (синдром Незелофа, французский тип иммунопареза) - наследственно обусловленная недостаточность клеточных механизмов специфической защиты против инфекции. Описан Nezelof и сотр. в 1964 г. Данных о частоте в популяции пока не имеется. В патогенезе заболевания основную роль играет гипоплазия вилочковой железы, в которой при гистологическом исследовании определяется отсутствие лимфоидных клеток и телец Гассалья. Созревание плазматических клеток не нарушено, концентрация иммуноглобулинов в плазме крови нормальна, количество лимфоцитов в периферической крови значительно уменьшено.

Клинически, как и другие разновидности иммунопареза, проявляется в первые месяцы жизни упорным септическим процессом с септикопиемическими очагами в легких, среднем ухе и антральных полостях, в кишечнике, почках и мочевыводящих путях, в коже.

Лечение малоэффективно. Показаны антибиотики широкого спектра действия, гемотрансфузии, введение гамма-глобулина, плазмы. Перспективны попытки трансплантации эмбриональной вилочковой железы.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971