АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ

АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ - рано начинающаяся форма старческого слабоумия, описана Alzheimer в 1906 г. Встречается примерно в 4% психических заболеваний позднего возраста. Семейные случаи описаны впервые в 1929 г. Наибольшее число заболеваний в одной семье (13 членов семьи в 5 поколениях) описано в 1961 г. Lauter. Среди женщин заболевание встречается в 3-4 раза чаще, чем у мужчин. Высказаны предположения о доминантном типе наследования, возможно полигенное наследование. Несомненна генетическая связь с сенильной деменцией. Риск заболеваемости 3,8+2,1% (Sjögren). Среди семейных случаев особенно высок процент заболевания с ранней манифестацией; ранние семейные формы отличаются значительной атипичностью клинической картины.

Патогенез болезни Альцгеймера не известен. Морфологически в большинстве случаев обнаруживается деструкция всей коры большого мозга с преимущественным поражением теменной и височной областей. Отмечается резкое уменьшение веса мозга, распад паренхимы, разрастание глии, образование бляшек (чаще в лобной доле), так называемое альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл. Средний возраст начала болезни 55 лет, продолжительность болезни 7-8 лет.

Клиника. Описаны два варианта течения. При первом варианте ["классическом"] относительно быстро развивается слабоумие, очаговые симптомы присоединяются позже. При втором - отмечается медленное течение с постепенно нарастающим слабоумием, мнестическими расстройствами и очаговой симптоматикой. Нарушения памяти занимают центральное место в клинической картине болезни Альцгеймера: прогрессирующее снижение запоминания, фиксационная амнезия, амнестическая дезориентировка, расстройства репродуктивной деятельности. Нарастают нарушения внимания, восприятия, многочисленные ложные узнавания. Помимо аграфии, алексии, имеет место выраженная акалькулия. Нарастает утрата навыков, расторможение влечений, больные бесцельно суетливы, в дальнейшем движения носят автоматизированный характер. Имеют место нарушения речи: сенсорная афазия, амнестическая афазия, переход речевой аспонтанности в речевое возбуждение, иногда логоклония. В конце болезни деменция носит глубокий тотальный характер. В половине случаев отмечаются состояние галлюцинаторной спутанности, отрывочные бредовые идеи, кратковременные приступы психомоторного возбуждения. У трети больных бывают судорожные припадки. В случаях семейных форм судорожные припадки сочетаются с ранним началом болезни (в 30-35 лет).

Экстрапирамидные расстройства (чаще паркинсоноподобный синдром) встречаются у ряда больных, чаще в конце болезни. В конечной стадии заболевания выявляются децеребрационная ригидность, кахексия, булимия, симптомы орального автоматизма, эндокринные расстройства и пр. Продолжительность исходной стадии в среднем 5-6 месяцев. Смерть наступает от кахексии либо интеркуррентного заболевания.

Дифференциальный диагноз проводится с болезнью Пика, сосудистыми заболеваниями и опухолями головного мозга.

Лечение. Больных, страдающих болезнью Альцгеймера, следует госпитализировать. При психомоторном возбуждении и галлюцинаторной спутанности применяют аминазин, андаксин, мелерил и т. д. Необходима витаминотерапия, профилактика интеркуррентных заболеваний.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971