АНГИОМАТОЗ КОРТИКО-МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ ДИФФУЗНЫЙ

АНГИОМАТОЗ КОРТИКО-МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ ДИФФУЗНЫЙ (ван Богарта - Де Ври синдром). Синдром описан в 1955 г. Van Bogaert и De Vries. Относится к группе нейро-кожных синдромов. Кожные изменения характеризуются врожденной пойкилодермией с метамерно расположенными телеангиэктазиями. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.

В клинике заболевания доминируют судорожные припадки, пирамидные и экстрапирамидные расстройства, деменция. Может выявляться гемианопсия.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Штурге-Вебера, синдромом Вернера, синдромом Блоха - Сульцбергера.

Лечение противосудорожное.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971