АНЕМИЯ ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ

АНЕМИЯ ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ (Эстрена - Дамашека синдром). Заболевание описано Estren и Damashek в 1947 г. Представляет наследственно-конституционную дисфункцию активности мезенхимы. Описаны семейные случаи. Чаще болеют дети. Клиника. Ведущими в клинике заболевания являются рецидивирующие носовые кровотечения. При исследовании крови выявляется хроническая гипохромная макроцитарная анемия, лейкопения, тромбопепия; осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальная. Костный мозг гипопластичен или апластичен, содержит много жировых отложений. Дети не отстают в физическом и психическом развитии.

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими гипопластическими анемиями.

Лечение. Переливание крови, препараты железа, витамин В₁₂, фолиевая кислота, полноценное питание.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971