АРНОЛЬДА - КИАРИ СИНДРОМ

АРНОЛЬДА - КИАРИ СИНДРОМ (платибазии синдром, базиллярной инвагинации синдром, церебелло-медуллярного порока синдром). Arnold в 1894 г. и Chiari в 1895 г. независимо один от другого описали этот синдром. Характеризуется наличием грыжи, исходящей из тканей ствола мозга и мозжечка, и суженным большим затылочным отверстием, что является результатом аномалии затылочной кости, верхних шейных позвонков и мозжечка. Патолого-анатомически определяется недоразвитие мозжечка, стволового отдела мозга, часто сочетающиеся с пороками развития спинного мозга.

Клиника. Характерны симптомы поражения мозгового ствола, каудальной группы черепномозговых нервов, верхних шейных нервов, задних и боковых столбов спинного мозга. Отмечаются головная боль, нарушение зрения, нистагм, диплопия, отек зрительного нерва, двигательные нарушения в конечностях. Рентгенологически обнаруживается платибазия и сужение большого затылочного отверстия. Энцефалография регистрирует аномалии мозжечка. Вариантом синдрома Арнольда - Киари является синдром Денди - Уолкера. Необходимо дифференцировать от сирингомиелии, бокового амиотрофического склероза, прогрессирующего бульбарного паралича. У детей заболевание может вести к смерти, у взрослых медленно прогрессирует.

Лечение. Синдром Арнольда - Киари подлежит нейрохирургической коррекции.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971