АТЕТОЗ ДВОЙНОЙ

АТЕТОЗ ДВОЙНОЙ (Фогта болезнь). Из большого числа случаев, классифицируемых как болезнь Литтля или родовая травма, Auton, Vogt (1896) выделили состояния, при которых преобладают атетоз, дистония мышц туловища и конечностей. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают скопление миелина в хвостатом ядре, чечевицеобразных ядрах, а также в зрительном бугре, внутренней капсуле и мозговой коре. Патогенез указанных изменений не известен.

Клиника характеризуется появлением после 6-10 месяцев хореиформного гиперкинеза и атетоидных движений и ригидности мышц. Заболевание носит стационарный характер, дети учатся ходить, разговаривать. Однако двигательные возможности могут значительно задерживаться из-за ригидности мышц. Умственная задержка обычно умеренная.

Лечение комплексное, длительное; включает средства, снижающие мышечный тонус и улучшающие нервно-мышечную проводимость. Показаны массаж, гимнастика.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971