АТРЕЗИЯ ОТВЕРСТИЯ МАЖАНДИ

АТРЕЗИЯ ОТВЕРСТИЯ МАЖАНДИ (Денди - Уолкера синдром). Описан Dendy в 1921 г.; Walker и Taggart в 1942 г. описали клинику заболевания. При патологоанатомическом исследовании выявляются атрезия отверстия Мажандн, внутренняя гидроцефалия, недоразвитие мозжечка и аномалии спинного мозга.

Клиника. Синдром прижизненно трудно диагностируется. Отмечается гидроцефалия, обусловленная атрезией отверстия Мажанди. Истончение костей сначала наблюдается в окципитальной области, лицевая и фронтальная части страдают в последних стадиях заболевания.

Диагноз подтверждается рентгенограммой, пневмоэнцефалограммой. Синдром необходимо дифференцировать от синдрома Арнольда - Киари, при котором гидроцефалия более выражена и развивается, как правило, в III и боковом желудочках.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971