БРЕМЕРА СИНДРОМ

БРЕМЕРА СИНДРОМ (дизрафический статус, миелодизрафия Бремера - Фукса). Описан Bremer в 1926 г. Отмечается расщепление и деформации дужек позвонков, воронкообразная впадина на грудине, деформации стоп и пальцев, описываются различные искривления позвоночника, диспропорция плечевых костей. В неврологическом статусе - отсутствие сухожильных и кожных рефлексов, расстройства поверхностной чувствительности. Грубые изменения со стороны вегетативного отдела нервной системы, акроцианоз, холодные конечности, повышенная потливость ладоней и стоп, гипертрихоз. Нередко ночное недержание мочи.

Лечение направлено на нормализацию функций вегетативной нервной системы, применяется седативная и общеукрепляющая терапия.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971