ВАГНЕРА БОЛЕЗНЬ (ГИАЛОИДО-РЕТИНАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ)

ВАГНЕРА БОЛЕЗНЬ (ГИАЛОИДО-РЕТИНАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ). Заболевание описано Wagner в 1938 г. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание очень редкое. Врожденная патология стекловидного тела с изменениями во внутренней пограничной мембране и последующей дегенерацией сетчатки, атрофией зрительного нерва, склерозом сосудов сосудистой оболочки.

Клиника. Заболевание двустороннее, характеризуется медленным течением, наблюдается обычно у детей с наличием прогрессирующей миопии и часто сочетается с расщеплением неба. Вначале стекловидное тело представляется оптически пустым. С течением времени в нем появляются бессосудистые мембраны и врастания по типу "метелок", связанные с сетчаткой. Параллельно возникают дегенеративные изменения на глазном дне: экваториальная поликистозная дегенерация сетчатки, ретиношизис, диализ сетчатки, небольшие разрывы и грубая пигментация. Острота зрения постепенно падает. Периферическое зрение и темновая адаптация длительное время остаются нормальными. В поздних стадиях болезни присоединяются отслойка сетчатки и глаукома.

Лечение. Диатермокоагуляция пролиферирующих сосудов, разрывов сетчатки и криоаппликации. Прогноз серьезный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971