ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (ВАСКУЛЯРНАЯ ПУРПУРА, БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА)

ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (ВАСКУЛЯРНАЯ ПУРПУРА, БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА) (роль наследственности). В 1837 г. Schönlein описал две формы геморрагического диатеза - пурпуру простую и ревматическую, а затем в 1968 г. Henoch и Scheby-Buch наблюдали абдоминальную пурпуру; в 1887 г. Henoch описал молниеносную пурпуру.

Это чаще всего приобретенное заболевание. Однако известно, что иногда пурпурой болеют несколько человек в одной семье. Семейный характер заболевания встречается только при простой пурпуре, отличается легким течением и возникает спонтанно. Болеют мужчины и женщины. Характер наследования окончательно не установлен.

Клиника. Заболевание, как правило, начинается остро с повышения температуры, ухудшения общего самочувствия. Характерным являются кожные высыпания транссудативно-экссудативного типа, нередко болезненные и сопровождающиеся зудом. Сыпь располагается симметрично. При ревматоидной форме поражаются суставы, преимущественно коленные, в которых происходят кровоизлияния с небольшим выпотеванием серозного экссудата, что обусловливает припухлость и болезненность в суставах. Симптомокомплекс абдоминальной пурпуры (вздутый, напряженный и болезненный живот, страдальческий вид больного, частый и малый пульс) связан с транссудативио-геморрагическими высыпаниями на слизистой оболочке желудка и кишечника. Поражение почек при геморрагическом васкулите наступает обычно на 2-3-й неделе от начала заболевания. При молниеносной пурпуре наблюдаются все проявления, характерные для описанных выше форм, но в более тяжелой степени с летальным исходом.

Диагноз. Специфических лабораторных тестов для диагностики данного заболевания не существует. В тяжелых случаях в периферической крови может быть анемия гипохромного типа и нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Большинство авторов рассматривают геморрагический васкулит как неспецифический синдром, возникший в результате гиперергической сосудистой реакции организма на различные инфекционно-токсические факторы.

Лечение направлено на десенсибилизацию организма и понижение проницаемости сосудов. Полезно назначение антигистаминных препаратов. Эффект от стероидной терапии непостоянный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971