ВИСКОТТА - ОЛДРИЧА СИНДРОМ

ВИСКОТТА - ОЛДРИЧА СИНДРОМ. Характеризуется триадой симптомов: хронической тромбопенической пурпурой, рецидивирующей экземой и снижением иммунологической реактивности. Впервые описан в 1937 г. Wiskott. Несколько позднее Aldrich и сотр. доказали наследственный характер заболевания. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.

До 1961 г. в литературе насчитывалось около 60 наблюдений синдрома.

Синдром рассматривается как один из вариантов наследственного иммунопареза. Общее содержание гамма-глобулинов, однако, оказывается нормальным и даже при иммуноэлектрофорезе не удается обнаружить дефицита гамма-глобулиновых фракций. В то же время не вызывает сомнения факт, что в крови больных отсутствуют изогемагглютинины; с помощью методов иммунопреципитации было доказано отсутствие иммуноглобулинов класса М, хотя содержание других фракций в крови не изменяется.

Клиника. Постоянным признаком болезни является тромбоцитопения, однако причины ее остаются неясными. Предполагается аутоиммунная природа тромбоцитопении, однако противотромбоцитарных антител в крови пока не найдено.

Заболевание проявляется в раннем детском возрасте жидким стулом с примесью крови, кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, при этом геморрагический синдром может быть ведущим в клинической картине. Повторные кровотечения из желудочно-кишечного тракта или распространенные кровоизлияния служат причиной анемии. Помимо геморрагического синдрома, отмечается высокая частота повторных пневмоний, отитов, гнойных заболеваний кожи, что резко отражается на развитии ребенка и ведет к гипотрофии. Очень упорный характер носит экзема с наиболее частой локализацией на лице и конечностях.

Лечение пока малоэффективно. Применяют переливания крови, эритроцитной массы, плазмы. Кортикостероиды оказывают некоторое влияние на течение экземы. Попытки повлиять на течение болезни спленэктомией не увенчались успехом. Рецидивирующие гнойные инфекции вынуждают применять массивные дозы антибиотиков. Прогноз остается неблагоприятным.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971