ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ (роль наследственности) - является представителем группы больших коллагенезов, отличаясь тяжелым, непрерывно рецидивирующим течением с вовлечением в процесс жизненно важных органов и систем. Получила свое название в связи с кожными изменениями, сходными с таковыми при туберкулезной волчанке. Кожную форму заболевания описал в 1850 г. Cazenave. Kaposi (1872) выделил локализованную и распространенную форму заболевания. Osler (1895) описал почечный и абдоминальный синдромы. Libman и Sachs (1924) - характерные поражения эндокарда. Klemperer с сотр. (1942) подвел морфологический базис под рунцу коллагеновых заболеваний, объединив их на основании общей деструкции основного вещества соединительной ткани. Системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины и девушки в возрасте 18-26 лет. Дети болеют реже, описаны случаи заболевания детей даже первых месяцев жизни.

Патоморфологические изменения прежде всего касаются основного вещества соединительной ткани и сосудистой стенки и проявляются в виде мукоидного набухания, фибриноидного изменения, гранулематоза, склероза, сочетающихся с васкулитами и плазматизацией лимфоидной ткани. На аутопсии обнаруживают: "проволочные" петли и гематоксилиновые тельца в почках; явление хронического интерстициального воспаления в легких; неспецифический миокардит или миокардиодистрофию, реже абактериальаый эндокардит митрального или трехстворчатого клапана; диффузные васкулиты с очагами размягчения в мозге и явления асептического некроза в кишечнике, желчном пузыре, коже, слизистых оболочках.

В развитии заболевания играют роль предшествующие инфекции, инсоляция, охлаждение, психические травмы, прием антибиотиков, периоды "физиологической" активности (менструация, беременность). Среди существующих теорий патогенеза - иммунологической, обменных нарушений, эндокринной и др.- основное место занимает аутоиммунная. Существенное место принадлежит наследственному фактору, определяющему конституциональные особенности иммунной системы организма - существование так называемого люпоидного диатеза. Описываются наследственно-семейные формы данного заболевания, чаще болеют сестры. У кровных родственников отмечено сходство клинико-морфологических проявлений и особенностей течения заболевания. У близнецов заболевание обычно начинается в одном возрасте и характеризуется конкордантностью клинических проявлений и течения процесса. Обследование кровных родственников лиц, страдающих системной красной волчанкой, выявило выраженные иммунологические сдвиги, высокие титры антиядерных антител, LE-фактор, ревматоидный фактор, значительную гипергаммаглобулинемию и повышение иммунных глобулинов.

Клиника типичной формы характеризуется полиморфизмом проявлении с быстрым вовлечением в процесс многих органов и систем реже заболевание длительное время протекает в виде моносиндрома. Суставной синдром отмечается почти у всех больных в виде рецидивирующих артральгий, реже - острых и подострых артритов. Со стороны костной системы отмечается остеопороз. Кожные поражения характеризуются стойкой экссудативной эритемой на лице в виде "бабочки". Поражения сердца и сосудов в виде волчаночного кардита и васкулитов отмечаются довольно часто и проявляются в виде перикардита, очагового или диффузного миокардита, дистрофии миокарда. Редким и трудным для прижизненной диагностики является эндокардит Либмана - Сакса. Поражение легких в виде сосудисто-интерстициального процесса характеризуется несоответствием клинических проявлений со стороны легких и тяжестью больного. Выражены рентгенологические изменения в виде "молочного" фона, усиления сосудисто-бронхиального рисунка и высокого стояния диафрагмы. Поражение почек - одно из наиболее тяжелых и нередко приводящих к летальному исходу проявлений заболевания. Может протекать в виде очагового или диффузного гломерулонефрита, зачастую с нефротическим компонентом. Поражение центральной нервной системы обусловлено васкулитом головного мозга с разнообразными клиническими проявлениями от астенического синдрома до менингоэнцефалита. Среди лабораторных данных отмечаются лейкопення, анемия гипохромного типа, нередко достигающая очень низких цифр, тромбоцитопения, резко ускоренная РОЭ, гипергаммаглобулинемия. Из специфических показателей - обнаружение LE-клеток и повышение титров антиядерных антител. Длительность заболевания - от нескольких месяцев при злокачественном, молниеносном течении до нескольких лет при подостром или хроническом.

Лечение комплексное. В настоящее время широко применяются препараты хинолинового ряда и кортикостероиды в комбинации с цитостатиками (имуран, 6-меркаптопурин). Больные находятся на диспансерном наблюдении. Важен периодический контроль за лицами с проявлениями липоидного диатеза.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971