ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ

ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ (Ромберга болезнь). Romberg (1846) описал заболевание, сопровождающееся постепенной атрофией всех тканей половины лица, обусловленное поражением вегетативной нервной системы - симпатического нервного ствола и гипоталамических центров. Заболевание чаще начинается в возрасте от 10 до 20 лет.

Клиника. Атрофируются кожа, подкожная клетчатка, мышцы, кости на половине лица. Часто отмечаются анофтальм и синдром Клода Бернара - Горнера на пораженной стороне. В тяжелых случаях имеются грубая асимметрия лица, резкая дистрофия кожи, выпадение зубов и волос, часто невралгические боли в зоне тройничного нерва. Иногда развивается гомолатеральная атрофия голосовых связок, гортани и половины языка. Атрофический процесс может распространяться на всю половину тела - тотальная гемиатрофия.

Дифференциальный диагноз следует проводить с сирингомиелией, опухолями VII пары и шейно-симпатического узла, склеродермией.

Лечение: косметические операции, при сильных болях - анальгетики. Прогноз в отношении жизни благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971