ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (эритробластоз плода). Первые описания гемолитической болезни новорожденных принадлежат Buhl (1875), Schmorl (1903), А. И. Абрикосову (1915), Eclin (1919), Girke (1930). В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору (мать резусотрицательная, ребенок резусположительный), по группам крови (чаще всего у матери 0I группа, а у ребенка AIII или BIII) или по другим факторам крови (Le, Fy, К). При несовместимости резус-фактор плода проникает через плацентарный барьер в кровь матери, в организме которой вырабатываются антитела. Последние, проникая в кровь плода, вызывают разрушение его эритроцитов. Для реализации конфликта имеет значение состояние реактивности организма резусотрицательной матери, проявляющееся в повышенной чувствительности к сенсибилизации резус-фактором, состояние эндокринной системы матери, имеющиеся у нее хронические или перенесенные в период беременности острые заболевания, повышающие проницаемость сосудистой стенки, особенно сосудов плаценты для антител, частые искусственные прерывания беременности и др. Заболевание развивается у одной из 25-30 резусотрицательных женщин, имеющих резусположительного мужа. Гемолитическая болезнь новорожденных чаще отмечается у детей, рожденных от резусотрицательной матери и гомозиготного резусположительного отца и реже в семьях с гетерозиготным по резус-фактору отцом.

Клинически гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в форме универсального отека, тяжелой желтухи, врожденной анемии. Тяжесть заболевания зависит не только от степени сенсибилизации организма резусотрицательной женщины резус-фактором, но и от степени зрелости организма новорожденного. Большое значение имеет также нарушение билирубинового обмена, особенно за счет интенсивного накопления фракции непрямо реагирующего или свободного билирубина, обладающего токсическими свойствами. Накопление непрямого билирубина обусловлено не только интенсивным гемолизом эритроцитов за счет реакции антиген - антитело, начавшейся в период внутриутробного развития, но и нарушением процесса перехода непрямого билирубина в прямой, вызванного сниженной активностью фермента глюкоронилтрансферазы в первые две недели жизни.

Общими симптомами для всех форм гемолитической болезни новорожденных являются анемия гиперрегенераторного характера с наличием в крови молодых форм эритроцитов - нормобластов, эритробластов, ретикулоцитов, а также увеличение печени и селезенки. Отечная форма болезни характеризуется врожденным отеком подкожной клетчатки, накоплением жидкости в плевральной и брюшной полости. Анемия резко выражена, гемоглобин снижен до 15-30 ед., эритроциты - до 1 000000-1 500 000 в 1 мм³. Плацента резко увеличена, отечна, уровень общего белка крови снижен до 2,10-3 г%. Отмечается выраженный декомпенсированный метаболический ацидоз (рН 6,9-7,0). Отечная форма в большинстве случаев заканчивается летально в первые дни жизни ребенка. Тяжелая желтуха новорожденных наряду с анемией, увеличением печени и селезенки характеризуется рано начинающейся желтухой (в 1-2-е сутки после рождения) и интенсивно нарастающей желтухой, обусловленной накоплением непрямого (свободного) билирубина. Эта форма заболевания при отсутствии своевременного (в 1-2-е сутки жизни) лечения заменными переливаниями крови осложняется билирубиновой энцефалопатией (ядерной желтухой), проявляющейся судорогами, глазодвигательными нарушениями в виде нистагма, спазма взора (симптом заходящего солнца), мышечной дистонией, отставанием ребенка в физическом и психическом развитии, резко выраженными эндокринными нарушениями, кахексией, трофическими расстройствами. Гемолитическая болезнь новорожденных в форме желтухи в острый период протекает со значительными нарушениями белковой, протромбинообразовательной, а также билирубинвыделительной функции печени, с развитием в некоторых случаях синдрома сгущения желчи с появлением обесцвеченного стула, желчных пигментов в моче и нарастанием в крови прямого билирубина. Анемическая форма протекает благоприятно, сопровождаясь снижением гемоглобина до 30-50 ед. без выраженного изменения общего состояния.

Лечение. В последнее время стало возможным лечение детей с общим врожденным отеком путем осторожного применения заменных переливаний крови (лучше эритроцитной массы) под контролем сердечной деятельности с одновременным проведением мероприятий, направленных на борьбу с метаболическим ацидозом (введение 4% раствора бикарбоната натрия). Заменное переливание проводят в 1-2-е сутки после рождения из расчета 120-150 мл крови на 1 кг веса новорожденного; вливание плазмы, глюкозы; дача витаминов группы В, метионина, антианемина. В первые 10-14 дней кормление донорским молоком, так как материнское молоко содержит высокий титр резус-антител.

Предотвращению болезни и ранней ее диагностике способствует определение резус-фактора у всех беременных, наблюдение во время беременности за резусотрицательными женщинами, особенно с неблагоприятным акушерским анамнезом (переливание крови без учета резус-фактора, выкидыши, рождение детей с гемолитической болезнью новорожденных). Необходимо исследование крови на резус-антитела и в случае их обнаружения - назначение полноценного питания, глюконата кальция, аскорбиновой кислоты, витамина Е, достаточное пребывание на свежем воздухе. При значительном повышении титра антител - досрочное родоразрешение, но не ранее чем за 2 недели до окончания беременности. В последние годы для профилактики изоиммунизации предложен специальный резус-гамма-глобулин.

Дети, получившие лечение своевременно проведенным заменным переливанием крови, обычно хорошо развиваются. При неврологических осложнениях гемолитической болезни новорожденных показано комплексное систематическое лечение противосудорожными препаратами; назначаются препараты, снижающие мышечный тонус, массаж, гимнастика, занятия с логопедом, стимулирующая терапия.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971