ГИПЕРГЕПАРИНЕМИЯ

ГИПЕРГЕПАРИНЕМИЯ - врожденное заболевание, характеризующееся геморрагическим диатезом и напоминающее по клинической картине гемофилию. Болеют лица обоего пола. Встречается относительно редко.

Клинически в тяжелых случаях наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек - из носа, желудочно-кишечного тракта (мелена), самопроизвольные или при незначительной травме; обильные кровоизлияния в подкожную клетчатку, внутримышечные, внутрисуставные. При исследовании отмечено удлинение времени свертывания крови, уменьшение активности протромбина в плазме, уменьшенный расход протромбина и тромбопластина.

Диагноз ставят на основании геморрагического синдрома и характерной коагулограммы. Дифференциальный диагноз проводят с гемофилией, с обширной группой геморрагических диатезов, с лейкозом.

Лечение - переливание свежей плазмы или введение сульфата протамина либо толуидинового синего. Эффективно введение стероидных гормонов (преднизолона и др.) или АКТГ.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971