ГИПЕРОСТОЗ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ С ПАХИДЕРМИЕЙ

ГИПЕРОСТОЗ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ С ПАХИДЕРМИЕЙ (Турейна - Солента - Гола синдром). Описан Touraine, Solente, Gole в 1935 г. Наследуется обычно по доминантному типу. Чаще болеют мужчины.

Клиника. Начало заболевания - в детском или юношеском возрасте. В патогенезе заболевания играет роль дисфункция эндокринных желез. Характеризуется двусторонними симметричными гиперостозами конечностей, особенно в области метакарпальных, метатарзальных костей, фаланг кистей и стоп, складчатостью кожи в области лба, лица, век, волосистой кожи головы, кистей и стоп. Усилена деятельность сальных желез. Ногти имеют форму часового стекла. Заболевание медленно прогрессирует. В моче больных мужчин содержится большое количество эстрогенов.

Дифференциальный диагноз следует проводить с различными видами гиперостозов.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971