ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ

ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ приобретенная (тип Барандуна). Одна из разновидностей иммунопареза, проявляющаяся у детей старшего возраста. Имеются основания считать, что в развитии этого типа гипогаммаглобулинемии играют роль генетические факторы, возможен аутосомно-доминантный тип наследования.

Клиника. Склонность к повторным заболеваниям легких, ушей и кожи у больных обнаруживается уже в раннем детском возрасте. В определенном возрастном периоде (10-12 лет) почти полностью исчезают плазматические клетки, в связи с чем сопротивляемость по отношению к инфекциям резко снижается. Наряду с хроническими заболеваниями легких и кожи постоянным проявлением данной аномалии является гепато- и спленомегалия. При иммунохимическом исследовании обнаруживается общий дефицит всех классов иммуноглобулинов, хотя общий уровень гамма-глобулина не падает ниже 350 мг%. У родителей больных детей нередко обнаруживается гипергаммаглобулинемия, а среди других членов семьи встречается экссудативная энтеропатия и спруподобный синдром, связанный с потерей белков через желудочно-кишечный тракт.

Лечение заключается в применении антибиотиков широкого спектра действия, гамма-глобулина из расчета 0,2 г/кг, а в последующем 0,1 г/кг ежемесячно. Показаны переливания плазмы, гемотрансфузии.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971