ГИПОПРОАКЦЕЛЕРИНЕМИЯ

ГИПОПРОАКЦЕЛЕРИНЕМИЯ (парагемофилия, врожденный дефицит фактора V) - заболевание, характеризующееся нарушением свертывания крови и кровоточивостью; напоминает по клиническому течению гемофилию. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Встречается довольно редко: описано всего 15 случаев.

Клиника. Заболевание проявляется впервые в возрасте от 6 месяцев до 1 года, когда у ребенка начинают прорезываться зубы и он начинает ходить. Основной клинической чертой заболевания являются обильное кровотечение из десен, внутрикожные и субарахноидальные кровоизлияния даже при незначительных механических травмах.

Диагноз ставят на основании характерных изменений коагулограммы, наличия дефицита фактора V. Дифференциальный диагноз следует проводить с гемофилией и другими геморрагическими диатезами.

Лечение: дробные переливания крови. Применение витамина К не оказывает эффекта.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971