ГИПОПРОКОНВЕРТИНЕМИЯ

ГИПОПРОКОНВЕРТИНЕМИЯ - заболевание, развивающееся вследствие наследственного недостатка фактора VII свертывания крови. Впервые описано в 1951 г. Alexander, Goldstein, Laudwehr, Cook. Тип наследования - аутосомно-рецессивный, отмечены семейные случаи.

Клинически заболевание проявляется у новорожденных геморрагическим диатезом - кровотечением из пупочной ранки, слизистой оболочки носа, желудочно-кишечного тракта. Отмечаются также подкожные и внутримышечные кровоизлияния. Описаны случаи кровоизлияния в мозг. Печень и селезенка не увеличены. При исследовании свертывающих систем крови отмечается изменение на коагулограмме.

Лечение: переливание свежей крови и плазмы.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971