ГЛАЗ КИСТОЗНЫЙ

ГЛАЗ КИСТОЗНЫЙ (анофтальм и микрофтальм с орбитальной кистой) - редкое заболевание, которое может сочетаться с другими пороками развития организма. Микрофтальм с кистой нижнего века образуется в результате несвоевременного закрытия зародышевой щели. Существует два вида кист. Первый вид происходит из первичного глазного пузыря, полость кист выстлана дифференцированными клетками и глазное яблоко всегда отсутствует. Второй вид кисты происходит из глазного бокала и связан с микрофтальмичным глазом через щель с субретинальным пространством.

Клинически кистозный глаз характеризуется отсутствием глазного яблока, вместо него имеется киста самых различных размеров, чаще располагающаяся в толще нижнего века, реже - за верхним веком и на дне конъюнктивальной полости. Киста может значительно растягивать кожу нижнего века и просвечивать синеватым цветом; с кожей не сращена. Аномалия бывает одно- и двусторонней. Иногда может наблюдаться полный анофтальм. Но чаще глаз бывает настолько мал, что его трудно обнаружить в орбите за веками.

Лечение хирургическое с последующей пластикой конъюнктивальной полости и протезированием. Возможно эктопротезирование.

ГЛАЗ МАЛЫЙ. МИКРОФТАЛЬМ

ГЛАЗ МАЛЫЙ. МИКРОФТАЛЬМ. Впервые описан Page в 1874 г., а затем Pfanmüller в 1894 г. Редкая аномалия. Тип наследования - доминантный, рецессивный и сцепленный с полом. Наблюдается недоразвитие всего глазного бокала или его отделов. Гистологически обнаруживаются недоразвитие цилиарного тела, утолщение лимба, колобома сосудистого тракта и сетчатки, катаракта. Сетчатка не дифференцирована, складчата. Возле диска зрительного нерва отмечаются эктазии склеры.

Клиника. При микрофтальме значительно - до 1 мм в диаметре - уменьшены все размеры глаза. Роговица часто неправильной формы, полупрозрачна. Микрофтальм нередко сочетается с колобомами сосудистого тракта и сетчатки. В хрусталике бывают отложения солей кальция. Возможна отслойка сетчатки. Зрение понижено. Рефракция гиперметропическая. Микрофтальм бывает одно- и двусторонним. Иногда он сочетается с кистой орбиты - "кистозный глаз". У детей с микрофтальмом встречаются наследственные аномалии скелета и другие пороки развития организма. Микрофтальм нередко осложняется глаукомой из-за узости угла передней камеры и остатков мезодермальной ткани в нем или в связи с эктопией хрусталика.

Лечение: оптическая коррекция телескопическими очками. Хирургическое лечение осложнений - глаукомы, катаракты, отслойки сетчатки. При резко выраженном микрофтальме рекомендуется энуклеация с последующим протезированием конъюнктивальной полости. Возможно эктопротезирование.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971