ГЛАЗО-ЗУБО-ПАЛЬЦЕВОЙ СИНДРОМ

ГЛАЗО-ЗУБО-ПАЛЬЦЕВОЙ СИНДРОМ (Мейера - Швикерата синдром). Описан Meier и Schwickerat в 1957 г. Относится к группе эктодермальных дисплазий.

Клиника. Глазные симптомы включают микрофтальмию, аномалию радужной оболочки, глаукому. Характерно лицо больных - маленький нос, широкая переносица, псевдогипертелоризм. Отмечается генерализованная дисплазия зубной эмали с коричневым окрашиванием. Пальцы на руках и ногах короткие. Средние фаланги V пальцев кистей кубикоподобной формы, нередко синдактилия IV и V пальцев кистей и стоп. Отмечают внешнее сходство больных.

Дифференциальный диагноз следует проводить с комбинированной аномалией радужной оболочки и зубов, зубо-лицевым синдромом.

Лечение симптоматическое.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971