ГЛАУКОМА ВРОЖДЕННАЯ

ГЛАУКОМА ВРОЖДЕННАЯ. Встречается в 0,003% случаев у детей. Чаще заболевание наблюдается среди мальчиков, в среднем 56-69%. Тип наследования при врожденной глаукоме - аутосомно-рецессивный, реже доминантный. Детская глаукома, связанная с врожденными аномалиями, в основном наследуется доминантно: аниридия, нейрофиброматоз, синдром Штурге - Вебера, синдром Аксенфельда, синдром Лоу. Врожденная глаукома часто возникает вследствие закрытия угла передней камеры мезодермальной тканью, в которую врастают волокна цилиарной мышцы. Эта ткань закупоривает трабекулы и шлеммов канал. Сроки возникновения заболевания зависят от количества и протяженности мезодермальной ткани, компенсаторных возможностей других путей оттока и продукции внутриглазной жидкости.

Клиника. Заболевание возникает в течение первых лет жизни ребенка и в большинстве случаев до 1 года. Основным и ранним признаком врожденной глаукомы является углубление передней камеры глазного яблока. Глубина передней камеры в норме у детей первого месяца жизни от 0,5 до 1,5 мм. Увеличение глубины передней камеры в 1¹/₂-2 раза по сравнению с нормой говорит о наличии врожденной глаукомы. Второй достоверный признак - более или менее выраженный отек роговицы, который проявляется в виде матовости, запотелости этой оболочки. Третьим ранним признаком глаукомы служит расширение зрачка на 1,5-2 мм по сравнению с возрастной нормой, особенно при замедленной реакции, что свидетельствует о врожденной глаукоме.

Сравнительно ранним признаком является увеличение размеров роговой оболочки. При рождении горизонтальный диаметр роговицы равен в среднем 9 мм, к году жизни достигает 10 мм, к 2 годам - 11 мм и к 7 годам составляет 11,5 мм. При увеличении этого показателя на 2 мм и более следует подозревать врожденную глаукому.

С увеличением размеров роговицы увеличивается и радиус кривизны ее, вследствие чего роговица делается более плоской. Поэтому тонометрические показатели внутриглазного давления бывают заниженными и вследствие этого неправильно решается вопрос о степени компенсации, подтверждением чему служит продолжающееся растягивание глазных оболочек при кажущемся нормальном офтальмотонусе.

Уже при небольшой степени повышения внутриглазного давления часто можно увидеть в области эмиссариев расширение цилиарных сосудов - "симптом кобры".

Большей частью к 3-4 месяцам в связи с формированием черепномозговых нервов у детей с врожденной глаукомой появляются изменения поведения: беспокойство, расстройство сна и аппетита, капризность. Появляются светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Размеры глазного яблока при врожденной глаукоме могут увеличиться настолько, что своим внешним видом глаз ребенка напоминает глаз быка - "буфтальм", "гидрофтальм". В более поздних стадиях наблюдается заметное увеличение размеров роговицы, ее помутнение, растяжение лимба, значительное увеличение глазного яблока, эктазии склеры, атрофические изменения в радужной оболочке, диске зрительного нерва, сосудистой и сетчатой оболочках, снижение зрительных функций. К этим симптомам в тяжелых случаях могут присоединяться дислокация хрусталика вследствие перерастяжения и разрыва цинновых связок и атрофических изменений в цилиарной мышце, иридодонез, задняя чашеобразная катаракта, деструкция стекловидного тела, разрывы сосудистой оболочки и сетчатки с отслойкой последней и т. д. По происхождению различают наследственную и внутриутробную глаукому. В свою очередь форма глаукомы может быть простая, осложненная и с сопутствующими изменениями. По динамике развития - стабильная и прогрессирующая. Выделяют стадии глаукомы: начальная, развитая, далеко зашедшая, почти абсолютная и абсолютная. В зависимости от степени компенсации внутриглазного давления - компенсированная, некомпенсированная и декомпенсированная.

При простой врожденной глаукоме, кроме патологических изменений в путях оттока камерной влаги, не отмечается выраженных морфологических нарушений в роговице, сосудистом тракте, хрусталике пли сочетанных аномалий развития этих структур глаза. Глаукома с сопутствующими изменениями сочетается с аномалиями развития глаза, такими, как микрокорнеа, микрофтальм, аниридия и пр.

Осложненная форма врожденной глаукомы бывает при факоматозах или таких системных заболеваниях, как болезнь Марфана, Маркезани, челюстно-лицевые дизостозы, нарушение остеогенеза и т. д.

Диагноз. Клинический диагноз двусторонней врожденной глаукомы иногда бывает затруднительным. Увеличенные размеры роговицы могут привести к ошибочному диагнозу мегалокорнеа. В отдельных случаях врожденную глаукому приходится дифференцировать с паренхиматозным кератитом, конъюнктивитом.

Для ранней диагностики врожденной глаукомы необходимо исследование глаз у детей уже в родильном доме, а также в последующие недели и месяцы при их патронаже. При подозрении на отек роговицы применяют пробу с гипертоническими растворами для снятия отека. Обязательна тонометрия, биомикроскопия, эластотонометрня, офтальмоскопия. Гониоскопическое исследование детей младшего возраста возможно в основном лишь в условиях стационара под общей анестезией.

Лечение. При простой врожденной глаукоме в начальной и развитой стадии предпочтительна гониотомия и гониопунктура, в развитой и далеко зашедшей стадии - ириденклейзис, в далеко зашедшей, почти абсолютной и абсолютной стадии - ангио- и циклодиатермокоагуляция.

Глаукома, сочетающаяся с аниридией, микрофтальмом и пр., требует в основном трепаноциклогониотомии. При сочетании с факоматозами целесообразны ириденклейзис и ангио- или циклодиатермокоагуляции (при ангиоматозе), а также наружная иридэктомия при нейрофиброматозе. В терминальных стадиях любого вида врожденной глаукомы показаны только паллиативные операции - ангио- или циклодиатермокоагуляции и склерэктомия.

Прогноз очень серьезный. При рано начатом лечении удается сохранить некоторое зрение у 75% больных, а при запоздалом - не более чем у 25% больных.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971