ГЛАУКОМА ПЕРВИЧНАЯ

ГЛАУКОМА ПЕРВИЧНАЯ. Заболевание известно еще с времен Гиппократа. Частота глаукомы среди лиц с глазной патологией составляет от 1 до 6,5% случаев. Тип наследования - рецессивный и доминантный. По данным различных авторов, наследственная глаукома встречается в 20-25% случаев. Глаукома с открытым углом наследуется всегда доминантно. 30% населения являются гетерозиготными носителями гена глаукомы, 5% - гомозиготными носителями. При застойной форме глаукомы преобладает рецессивный тип наследования. Наследуются следующие признаки: особенности строения угла передней камеры и его трабекулярной зоны, величина хрусталика, особенности водного обмена, характер нервно-рефлекторных реакций, мелкая передняя камера.

Современные взгляды на патогенез глаукомы объединяют роль измененных местных условий (образование жидкости, пути оттока, сосудистая и нервная системы глаза) и нарушения общего состояния организма (сосудистой, нервной и эндокринной систем).

Клиника. Глаукома - заболевание глаза, характеризующееся прежде всего нарушением регуляции и повышением внутриглазного давления, снижением зрительных функций, образованием патологической экскавации диска зрительного нерва.

Течение глаукомы разнообразно и зависит от состояния глаза и всего организма больного. В зависимости от местных симптомов различают в основном две формы глаукомы - застойную и простую, возможна и переходная форма. Застойная глаукома характеризуется затуманиваниями перед одним или обоими глазами, кратковременным появлением радужных кругов при взгляде на источник света. Оба эти признака обусловлены отеком поверхностных слоев роговицы. У больных появляется чувство дискомфорта в глазах, увлажнения, засоренности. При высоком внутриглазном давлении характерны тупые боли в глазу, иррадиирующие в висок, надбровную область и затылок. Неадекватно возрасту и непостоянно проявляется пресбиопия. Постепенно ухудшается периферическое зрение.

При офтальмологическом исследовании у больных с застойной формой глаукомы определяется различной степени выраженности застойная инъекция глаза (симптомы "медузы", "кобры" и др.). Чувствительность роговицы понижена, ее эпителий может быть отечен, но быстро, хотя и на короткий срок, исчезает после инсталляции глицерина, глюкозы или других гипертонических растворов. Передняя камера мельче, чем в норме, рисунок радужной оболочки несколько неотчетлив, зрачок расширен и ослаблена его реакция на свет. В дальнейшем наступает деструкция пигментного листка радужной оболочки, атрофия ее стромы. Внутриглазное давление выше 28 мм рт. ст., эластокривая извращена, суточная кривая характеризуется высокими цифрами давления утром и большим размахом колебаний.

Острый приступ глаукомы характеризуется сложным симптомокомплексом общих и местных явлений. У больного возникает резкая боль в глазу, иррадиирующая в соответствующую половину головы, могут появиться рвота рефлекторного характера, общая слабость, желудочно-кишечные расстройства. В исключительно редких случаях острый приступ глаукомы заканчивается слепотой. Имеется отек век, слезотечение, застойная инъекция глазного яблока. Роговица очень тусклая (отечная), поверхность ее "истыкана", чувствительность резко снижена. Передняя камера почти отсутствует. Радужная оболочка гиперемирована, зрачок широкий, почти не реагирует на свет. Внутриглазное давление может быть резко повышено и достигает 90 мм рт. ст.

При офтальмоскопии в начальной стадии глаукомы отмечается небольшое расширение вен и сужение артерий сетчатки. Возникает нежная перипапиллярная атрофия, сосудистый пучок сдвигается в носовую сторону. При выраженной глаукоме имеется патологическая экскавация диска зрительного нерва. Начиная с этой стадии, обнаруживается неуклонное постепенное падение центрального и периферического зрения. Простая глаукома характеризуется постепенным и незаметным началом и течением заболевания. Субъективные ощущения настолько слабы, что больной обращается к врачу часто только тогда, когда наступает слепота одного и снижение функций другого глаза. Заболевание неуклонно прогрессирует, постепенно ухудшается периферическое зрение и снижается центральное. Внутриглазное давление повышено незначительно, но стойко. Эластокривая изменена, но не в меньшей степени, чем при застойной глаукоме. При биомикроскопии изменения переднего отрезка глаза представляются очень незначительными. Отмечается легкая извитость цилиарных артерий, небольшое увеличение глубины передней камеры, атрофичность стромы радужной оболочки, депигментация зрачкового ее края, ригидность зрачка, отшелушивание зонулярной пластинки хрусталика, склероз линзы, неадекватный возрасту больных, разжижение и деструкция стекловидного тела. Офтальмоскопически выявляется патологическая экскавация диска зрительного нерва. Сужение границ поля зрения имеет не начальный тип, как при застойной глаукоме, а концентрический.

К первой стадии относится глаукома без признаков поражения зрительно-нервного аппарата. Функции глаза почти неизменены. Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва отсутствует. Однако уже имеются тонометрические и другие признаки глаукомы. Глаукома второй стадии сопровождается сужением поля зрения - меньше 50°, но не меньше 15° с носовой стороны. Имеется краевая экскавация диска зрительного нерва. При глаукоме третьей степени имеется резкое сужение ноля зрения (меньше 15° с носовой стороны), снижение центрального зрения. В четвертой стадии острота зрения падает до светоощущения. Определить границы поля зрения не удается. При глаукоме пятой стадия зрительные функции полностью утрачены и зрение равно нулю. Подозрение на глаукому возникает, если имеется хотя бы один признак глаукомы.

Диагноз. В каждом случае глаукомы диагноз ставят с учетом различных признаков; сочетание их отражает клинические особенности и динамику глаукоматозного процесса. Диагностика глаукомы имеет особенную ценность в начальных стадиях процесса, когда лечение наиболее эффективно. Большое практическое значение имеет гониоскопическое исследование, которое позволяет узнать состояние угла передней камеры (широкий или узкий) и решить вопрос о выборе операции.

Исследование поля зрения мелкими объектами (1-2 мм) в условиях слабой освещенности способствует раннему выявлению сужения периферических границ поля зрения сначала с нижне-носовой стороны. Кампиметрия обнаруживает и парацентральные скотомы, увеличение слепого пятна, связанного с перипапиллярным отеком. Рано снижается темновая адаптация. Особенно важное значение имеет суточная тонометрия; при глаукоме более высокие цифры внутриглазного давления - утром до подъема и открытия глаз. В сомнительных случаях определение эластокривой, применение нагрузочных и разгрузочных проб помогают в постановке диагноза.

Лечение. Вопрос о лечении глаукомы в каждом случае зависит от ее формы, степени компенсации и состояния зрительных функций. Главной задачей является снижение и стойкая нормализация внутриглазного давления. Необходимо проведение общей терапии, правильный режим в труде и быту, соблюдение диеты. Местно применяются в виде инсталляций холиномиметические (пилокарпин и др.) и антихолинэстеразные (фосфакол, фосарбин и др.) препараты. При широком угле передней камеры применяют 1-2% раствор адреналина. Показано применение ингибиторов угольной ангидразы: диакарба (диамокс, фонурит), бифамида. Снижению внутриглазного давления способствует резерпин. Для стимуляции зрительных функций проводят витаминотерапию, особенно группы В. Показана противосклеротическая терапия: препараты йода, метионин, липокаин, лецитин, витамины Е, С, В₆. При остром приступе глаукомы прежде всего применяют миотические средства - пилокарпин, бензамон, карбохолин и пр. Инсталляции проводят через каждые 30 минут. Назначают отвлекающую терапию в виде горячих ножных ванн, пиявок на область виска и горчичников па затылок. Наряду с этими средствами назначают диакарб (фонурит, диамокс). Для дегидратации назначают солевые слабительные, внутривенные вливания 40% растворы глюкозы. Внутрь применяют 30% раствор мочевины на 10% растворе глюкозы и глицерола. Если терапия не дает эффекта в течение первых суток, то необходима операция.

Хирургическое лечение показано всем больным глаукомой при отсутствии нормализации внутриглазного давления под влиянием консервативных средств. Операции направлены на улучшение или создание новых путей оттока камерной влаги - иридэктомия, склерэктомия, ириденклейзис, циклодиализ, синусо- и трабекулотомия и др. В целях уменьшения выработки внутриглазной жидкости проводят цикло- и ангиодиатермию.

Прогноз при ранней диагностике и своевременно начатом лечении благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971