ГРЫЖИ МОЗГОВЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ

ГРЫЖИ МОЗГОВЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ - довольно редкий порок развития, при котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки головного мозга, а иногда и его вещество. Развитие мозговых грыж связывают с нарушением эмбриогенеза. Различают передние и задние мозговые грыжи. Локализация их характерна - у корня носа, у внутреннего края глазницы (места эмбриональных щелей). Задние мозговые грыжи располагаются в области затылочного отверстия.

По анатомическому строению мозговые грыжи подразделяют на менингоцеле, энцефалоцеле и цистоцеле. Энцефалоцеле - наиболее тяжелая форма, когда содержимым является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга. При отшнуровавшихся грыжах сообщения с полостью черепа нет. В тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро- и гидроцефалией. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся в области переносицы, у угла глаза, реже в затылочной области. Кожа над ними не изменена, пальпация безболезненна. Консистенция мягко-эластическая, иногда определяется флюктуация. При передних грыжах обращают на себя внимание широко расставленные глаза. При беспокойстве ребенка "припухлость" становится более напряженной, иногда удается определить пульсацию, что говорит о сообщении с полостью черепа. При передних грыжах отмечаются деформации лицевого скелета. Задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает значительно сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с дермоидными кистами, которые также часто располагаются у внутреннего угла глаза. Дермоидные кисты обычно незначительной величины, плотной консистенции, никогда не определяется флюктуация. Причиной диагностической ошибки могут быть узурации, которые принимают за дефект кости при мозговой грыже. В случаях отшнуровавшихся мозговых грыж иногда только оперативное вмешательство и последующее гистологическое исследование позволяют поставить диагноз. Мозговая грыжа может осложниться прорывом оболочек и ликвореей. Это осложнение опасно возможностью развития инфекции (менингит).

Лечение мозговых грыж хирургическое. Обычно операция предпринимается в возрасте 3-5 лет. При быстро увеличивающихся мозговых грыжах и угрозе прорыва оболочек оперативное вмешательство может быть произведено в любом возрасте, в том числе и у новорожденных. Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием к оперативному вмешательству (умственная отсталость развивается у 20%). Хирургическое лечение мозговых грыж заключается в удалении грыжевого мешка и пластическом закрытии костного дефекта черепа (у новорожденных за счет мягких тканей, у старших применяется гомо- и гетеропластика). Послеоперационная летальность при мозговых грыжах достигает 11-16%. Причиной летальности является развивающаяся инфекция - менингит. Гидроцефалию, в ряде случаев сопровождающую мозговые грыжи, лечат также оперативным путем. Для диагностики гидроцефалии применяют специальные исследования: краниографию, пневмоэнцефалографию, пневмовентрикулографию, измерение давления в желудочках мозга. Операция, заключающаяся в дренировании желудочков мозга, показана у детей старше 3 лет. У детей младшего возраста при гидроцефалии применяется консервативная терапия (дегидратационная терапия, люмбальные и вентрикулярные пункции).

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971