ГРЫЖИ СПИННОМОЗГОВЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ

ГРЫЖИ СПИННОМОЗГОВЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ (spina bifida) - врожденное незаращение позвоночника с одновременным пороком развития спинного мозга и его оболочек. Встречается spina bifida у 1 из 3000 новорожденных. В основе возникновения спинномозговых грыж лежит тяжелый порок развития спинного мозга как результат нарушения закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается также развитие и замыкание дужек позвонков, которые в норме вместе с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывают спинномозговой канал. Spina bifida нередко сопровождается другими пороками развития (косолапость, пяточная стопа и др.). Наиболее часто эта аномалия встречается в поясничном отделе (60%), реже - в крестцовом (22,5%). Значительно роже можно отметить грыжи в грудном (10%) и шейном (7,5%) отделе. В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника различают следующие формы: менингоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле. Миелоцистоцеле - наиболее тяжелая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Рахишизис - полное расщепление мягких тканей позвоночника, оболочек и спинного мозга. Задний рахишизис может сочетаться с передним (когда расщеплены не только дужки но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spina bifida occulta - скрытая щель дужек, когда грыжевое выпячивание отсутствует. Локализуется в поясничном или крестцовом отделе позвоночника. На уровне незаращения дужек встречаются различные патологические образования (фиброзные, хрящевые и жировые тяжи, липомы, фибромы), которые могут не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство. При рентгенографии выявляется незаращение дужек, а иногда и тел позвонков.

Клинически при spina bifida определяется опухоль различных размеров, покрытая кожей, часто истонченной и рубцовой измененной. У ее основания отмечается увеличение оволосения или сосудистое пятно. Пальпируются несросшиеся дужки позвонков. В тяжелых случаях spina bifida сопровождается нижним парезом и нарушением функции тазовых органов. У большинства детей с первых дней жизни развивается гидроцефалия.

Диагноз. Трудности в диагностике встречаются при spina bifida complecata. Дифференциальный диагноз проводят с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Диагностике помогает рентгенологическое исследование, выявляющее расщелину позвоночника. Spida bifida occulta необходимо дифференцировать от возрастного варианта строения позвоночника (известно, что у ряда детей закрытие дужек запаздывает и наблюдается после 11-12 лет). Следовательно, миелодисплазией считаются те случаи spina bifida occulta, которые сопровождаются следующим симптомокомплексом: деформация стоп (pes equino-exavatus), нарушение чувствительности в зоне иннервации пояснично-крестцовых корешков, трофические расстройства, атрофия мышц нижних конечностей, гипертрихоз, пигментация кожи или усиленное разрастание кожных сосудов.

Лечение. Рациональным методом лечения является оперативное вмешательство, заключающееся в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта мягкими тканями. Противопоказанием к операции являются грубые неврологические расстройства функций спинного мозга, воспаление грыжевого мешка и гидроцефалия, сопровождающаяся умственной отсталостью. Во всех остальных случаях вопрос об операции решается индивидуально с учетом общего состояния и степени имеющихся нарушений. Показанием к операции при spina bifida complicata являются стойкий болевой синдром и нарушение функции тазовых органов. Прогноз при spina bifida тяжелый ввиду резкого недоразвития спинного мозга и сопровождающих его тяжелых нарушений.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971