ГРЫЖА ЭМБРИОНАЛЬНАЯ

ГРЫЖА ЭМБРИОНАЛЬНАЯ (пуповинная грыжа, или грыжа пупочного канатика) - порок развития, когда при рождении ребенка часть органов брюшной полости располагается внебрюшинно - в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной примитивной брюшины. От верхнего полюса грыжевого выпячивания отходит пуповина. В ряде случаев к оболочкам припаивается не полностью облитерированный желточный проток. Размеры грыжевого выпячивания различны и достигают в диаметре 10 см и более. В зависимости от времени возникновения порока развития величина грыжи, характер ее содержимого, а также размеры дефекта передней брюшной стенки бывают различны. В первые дни внутриутробной жизни маленькая недоразвитая брюшная полость не может вместить в себя быстро увеличивающиеся в объеме органы брюшной полости. Последние, располагаясь внебрюшинно - в пуповинных оболочках, проходят временную стадию "физиологической эмбриональной грыжи". Затем, когда брюшная полость увеличивается в размерах, печень и кишечные петли в результате "процесса вращения" возвращаются в брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника или недоразвития брюшной полости часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с эмбриональной грыжей. Сохранившиеся необлитерированными урахус, соединявший мочевой пузырь с аллантоисом, или желточный проток, посредством которого кишечник сообщался с желточным мешком, приводят к образованию врожденных свищей пупка. Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок, иногда и селезенка. В случаях более поздней задержки развития внебрюшинно остается только часть кишечных петель. Практически содержимым эмбриональной грыжи могут быть все органы, кроме прямой кишки. При дефекте диафрагмы в оболочках эмбриональной грыжи можно обнаружить сердце и легкие. В случаях раннего возникновения эмбриональной грыжи примитивная оболочка плотно срастается с поверхностью печени, что связано с недоразвитием глиссоновой капсулы печени.

Диагноз не представляет затруднений и ставится сразу после рождения ребенка.

Лечение начинают по установлении диагноза. Выбор метода лечения зависит не столько от размеров грыжевого мошка, сколько от величины брюшной полости, так как одномоментное вправление внутренних органов в недоразвитую, небольшую по объему брюшную полость приводит к резкому повышению внутрибрюшного давления, ограничению подвижности диафрагмы и развитию резкой дыхательной недостаточности, которая может послужить причиной летального исхода. При небольших грыжах производят радикальную операцию - вправление внутренностей и пластику передней брюшной стенки. При очень больших размерах грыжи, а также в тех случаях, когда брюшная полость недоразвита, радикальная операция нецелесообразна, так как в результате резкого повышения внутрибрюшного давления и затруднения дыхания дети очень быстро погибают. В этих случаях операция проводится по методике Гросса. Мышечно-апоневротическая пластика по поводу вентральной грыжи производится этим детям вторым этапом в более старшем возрасте. Летальность при оперативном лечении эмбриональных грыж до последнего времени оставалась высокой. Развитие специализированной помощи новорожденным и правильная хирургическая тактика позволили в последние годы значительно улучшить результаты оперативного лечения этого тяжелого порока развития. В группе детей, не имеющих тяжелых сочетанных пороков развития, летальность за последнее время значительно снизилась. Сочетанные пороки развития (атрезии пищевода, кишечника, порок сердца) резко ухудшают результат оперативного вмешательства и увеличивают послеоперационную летальность. Однако, несмотря на тяжесть порока развития, прогноз при правильно и своевременно проведенном оперативном вмешательстве следует считать вполне благоприятным. Консервативный метод лечения применяется при больших размерах грыжевого выпячивания и заключается в применении мазевых повязок с антибиотиками. Во всех остальных случаях показано оперативное вмешательство, которое должно быть возможно более ранним.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971