ДЕ ВРИ СИНДРОМ

ДЕ ВРИ СИНДРОМ. Описан в 1951 г. De Vries. Носит семейный характер. Ведущим в клинической картине является геморрагический синдром, сочетающийся с аномалиями развития ладони и синдактилией между II-III пальцем. При исследовании коагулограммы - отсутствие или недостаточная активность фактора V. Течение заболевания благоприятное.

Лечение проводится дробными переливаниями крови.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971