ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ НЕЙРОГИПОФИЗАРНЫЙ - заболевание, сходное по клиническим проявлениям с почечным несахарным диабетом, но отличающееся от него в патогенетическом аспекте. Чувствительность почечных канальцев к АДГ не изменена, патогенез заболевания связывается с расстройством нейросекреции. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, хотя известны случаи наследования, сцепленного с полом. Применение адиурекрнна и питуитрина при этой форме диабета в отличие от почечного диабета оказывает лечебный эффект. Адиурекрин в виде порошка вводят путем вдыхания через нос. Детям до 2 лет препарат не назначают, в более старшем возрасте его применяют в дозе 0,01-0,03 г 2-3 раза в день. Питуитрин вводят внутримышечно из расчета 0,5 мг на 1 м2 поверхности тела. Прогноз не совсем благоприятный - больные жизнеспособны, однако заболевание не излечивается.
Источники:
Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971