ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ ПОЧЕЧНЫЙ

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ ПОЧЕЧНЫЙ. При этом заболевании почки не в состоянии образовывать мочу с более высокой осмомолярностью, чем ультрафильтрат плазмы (300-310 ^Мосм/_л), в связи с отсутствием реакции почечных канальцев на антидиуретический гормон нейрогипофиза. В патогенезе болезни играют большую роль значительные потери воды, ведущие к развитию плазматической гипертонии. Гистологических изменений в канальцах у погибших детей обычно не находят.

Клиника. Заболевание проявляется на 3-6-м месяце жизни обильным диурезом, склонностью к запорам, рвотой и повышением температуры тела. Чувство жажды, слабо развитое у детей раннего возраста, может отсутствовать при заболевании не с сахарным диабетом. Объем суточной мочи у грудного ребенка может достигать 2 л, нередко наблюдаются "солевая лихорадка", судорожные состояния. Стойкие нарушения водно-солевого баланса постепенно приводят к развитию гипотрофии, задержке физического и умственного развития ребенка, однако при достаточном введении жидкости этого не наблюдается. Описаны более легкие формы несахарного диабета, чаще у девочек, при которых реакция на АДГ лишь снижена.

Дифференциальный диагноз приходится проводить с почечным канальцевым ацидозом, нефронофтизом Фанкони, несахарным диабетом центрального происхождения.

Лечение: больные должны получать диету с ограничением соли и белков, но богатую углеводами и жирами. Единственной возможностью сохранить жизнь ребенку является введение достаточных количеств жидкости, что представляет нередко значительные затруднения. При клинических проявлениях дегидратации показано парентеральное введение жидкости, качественный состав которой устанавливается на основании ионограммы плазмы крови (содержание калия, натрия, хлора, общего белка, бикарбоната). С помощью диуретических препаратов (гипотиазид) удается добиться значительного снижения диуреза; удовлетворительного объяснения этому факту пока нет. Прогноз недостаточно изучен.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971