ДИАБЕТ СОЛЕВОЙ ПОЧЕЧНЫЙ

ДИАБЕТ СОЛЕВОЙ ПОЧЕЧНЫЙ (псевдогипоальдостеронизм) - почечная канальцевая энзимопатия, при которой отсутствует чувствительность эпителия к альдостерону. Описан в 1958 г. Cheek, Perry. Тип наследования - аутосомно-рецессивным. Помимо наследственного, известны различные проявления приобретенного гипоальдостеронизма, при котором потеря чувствительности почечных канальцев к альдостерону связана с хроническим воспалительным процессом (пиелонефрит).

Клинически проявляется в грудном возрасте, как и истинный гипоальдостеронизм, кризами дегидратации и потери соли, но отличается тем, что экскреция альдостерона с мочой достигает колоссальных величин (800 мкг/24 часа при норме не более 10 мкг/24 часа).

Лечение заключается во введении хлорида натрия до 5 г в сутки внутрь и парентерально, при развитии обезвоживания назначают плазму и глюкозо-солевые растворы внутривенно. Прогноз неблагоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971