ДИСКЕРАТОЗ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ

ДИСКЕРАТОЗ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ (болезнь Дарье). Заболевание описано в 1889 г. Darier. Наследуется по доминантному типу. Нередки семейные случаи.

Клиническая картина. Начинается обычно в детском возрасте. Появляются мелкие плотные, плоские, цвета кожи, роговые зудящие папулы размером с булавочную головку, локализующиеся главным образом в устьях волосяных фолликулов, но вовлекающие и окружающую кожу. Папулы постепенно увеличиваются, приобретают грязно-серый цвет, покрываются жирными чешуйками. Сливаясь, они образуют грубые бороздчатые гиперкератотические бляшки. В подмышечных, паховых, генитальных и заушных складках - кондиломоподобные разрастания, издающие неприятный запах. Высыпания обычно располагаются в местах локализации себорейной экземы: на лице, волосистой части головы, груди, половых органах. Часто вовлекаются в процесс ладони и подошвы, где имеются мелкие гиперкератотические узелки. На слизистой оболочке рта, конъюнктивы, гениталий отмечаются белесоватые точечные или уплотненные папулезные образования. Ногтевые пластинки деформированы, хрупкие, покрыты трещинами, отмечается нарушение роста ногтей, подногтевой гиперкератоз. Солнечные лучи обычно провоцируют обострение заболевания. Гистологически болезнь Дарье характеризуется образованием круглых телец и зерен, наличием лакун и акантозом, отмечаются гиперкератоз, папилломатоз. В дерме имеется хронический воспалительный инфильтрат. Круглые тельца локализуются преимущественно в мальпигиевом и зернистом слоях, имеют большое гомогенное ядро круглой формы с отчетливой базофильной окрашиваемостью, протоплазма их также гомогенна (гиалинизирована), окрашивается резко эозинофильно, отграничена отчетливой мембраной. Они образуются в результате преждевременной частичной кератинизации клеток до достижения ими рогового слоя. Этот процесс носит название доброкачественного дискератоза. Зерна - маленькие, щелеподобные, внутриэпидермальные пузырьки, расположенные чаще непосредственно под базальным слоем, содержат отторгнутые акантолитические эпидермальные клетки, которые лишены межклеточных мостиков вследствие дегенеративных изменений или частичного ороговения. Наличие папилломатоза в сочетании с гиперкератозом приводит к развитию гиперкератотических пробок, которые часто заполняют сально-волосяные фолликулы, могут быть обнаружены и вне их.

Дифференциальный диагноз проводят с бородавчатой эпидермодисплазией, верруциформным акрокератозом, пигментной и сосочковой дистрофией кожи, ихтиозом.

Лечение. Назначают пограничные лучи Вукки, облучение торием X. Крупные разрастания удаляют петлей, криотерапией. Показаны витамин А, препараты щитовидной железы. Местно - кератолитические и антисептические средства, разные ванны.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971