ЖЕЛТУХА ХРОНИЧЕСКАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ

ЖЕЛТУХА ХРОНИЧЕСКАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ (синдром Дубина - Джонсона). Заболевание описано Dubin и Jonson в 1954 г. Характеризуется желтухой и наличием в печеночных клетках липохромного пигмента. Нарушение обмена билирубина при синдроме Дубина - Джонсона обусловлено недостаточностью экскреции билирубина при сохранении конъюгационной функции печени. Описаны аутосомно-рецессивный и доминантный типы наследования.

Клинически заболевание проявляется желтухой. Жалобы на боли в животе, которые могут сопровождаться тошнотой и рвотой, обусловленной повышением в крови непрямого и прямого (конъюгированного) билирубина. Количество последнего составляет около 50% от общего билирубина сыворотки. Нередко отмечается увеличение печени; селезенка не увеличена. Стул у большинства детей обычной окраски, иногда светловатый. Моча темного цвета. Рентгенологически желчный пузырь плохо выявляется. При биопсии печени отмечено наличие липохромных гранул в купферовских клетках, скопление пигмента в центре долек. Природа этого пигмента еще не установлена. Течение заболевания благоприятное.

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими формами идиопатических желтух, с болезнью Боткина, токсическим гепатитом.

Лечение. В период максимальной желтухи назначают средства, повышающие желчевыделительную функцию печени,- аллохол, холосас и др.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971