ЖЕЛТУХА ХРОНИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ НЕГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ

ЖЕЛТУХА ХРОНИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ НЕГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ (синдром Ротора). Заболевание в 1948 г. описали Rotor и др. Характеризуется постоянной желтухой умеренной интенсивности. До 1965 г. в литературе описано 25 случаев заболевания. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования.

Клиническая картина. Общее состояние больных существенно не страдает. Отмечается умеренная желтушная окраска кожи, слизистых оболочек и склер. Печень и селезенка не увеличены. В крови отмечается повышение билирубина (от 4 до 7 мг%) за счет прямого (конъюгированного). В отличие от синдрома Дубина - Джонсона при биопсии печени изменений не отмечено. При синдроме Ротора имеется задержка выделения конъюгированного билирубина в желчные пути и повышение его в связи с этим в сыворотке крови. Отмечено замедленное выделение бромсульфофталеина, что связано с нарушением экскреторной функции печени. Другие печеночные пробы без изменений. Рентгенографически желчный пузырь и желчные пути без патологии. Течение болезни доброкачественное.

Лечение. В период ухудшения показаны препараты, повышающие экскреторную функцию печени. Профилактически необходимо устранение физических перенапряжений и нарушений в диете. Прогноз благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971