ЖЕЛЧНЫХ ХОДОВ АТРЕЗИЯ

ЖЕЛЧНЫХ ХОДОВ АТРЕЗИЯ. Полное или частичное отсутствие желчных ходов (атрезия) - тяжелый порок развития, встречающийся у 1 из 20 000-30 000 новорожденных. Атрезия желчных путей обусловлена нарушением их развития в эмбриональном периоде. Одной из причин считается врожденный гепатит.

Клинические проявления атрезии желчных ходов типичны: ребенок рождается с желтухой или желтуха развивается и первые 3-4 дня после рождения. Постепенно желтуха нарастает, стул ахоличный, моча темная. С конца 2-3-й недели отмечается увеличение печени и селезенки. Постепенно развивается увеличение живота, расширение венозной сети передней брюшной стенки. Позже присоединяются асцит и геморрагические проявления. Без оперативного лечения дети погибают от билиарного цирроза печени через 6-9 месяцев после рождения.

Дифференциальный диагноз проводят с длительной физиологической желтухой новорожденного, гемолитическими желтухами (главным образом резус-конфликт или групповой конфликт), генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, врожденным гепатитом, а также закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками. При затяжной физиологической желтухе новорожденного стул избыточно окрашен за счет выделения большого количества густой желчи. Моча темная. Билирубин повышен умеренно, главным образом за счет непрямой свободной фракции; при атрезии желчных ходов преобладает прямая, связанная фракция и желтуха неуклонно нарастает. При гемолитических желтухах в крови преобладает непрямой свободный билирубин, желтуха резкая, состояние больного быстро ухудшается. Если не произведено обменное переливание крови, развивается ядерная желтуха. Диагноз токсоплазмоза, цитомегалии подтверждается с помощью серологических реакций, специальных проб. Наибольшие трудности представляют дифференциальная диагностика с закупоркой желчных ходов слизистыми или желчными пробками, при которой хорошего эффекта удается достичь применением сернокислой магнезии per os или через зонд, введенный в двенадцатиперстную кишку, по 5-10 мл 25% раствора. С целью дифференциальной диагностики с врожденным гигантоклеточным гепатитом применяют лапароскопию и пункционную биопсию печени.

Лечение. Единственный способ лечения атрезии желчных ходов - оперативное вмешательство. При отсутствии наружных желчных ходов и наличии внутренних применяется отведение желчи в желудочно-кишечный тракт путем наложения двойного гепатодуоденоанастомоза по Баирову. В ряде случаев прибегают к созданию наружного желчного свища. При тотальной атрезии желчных ходов с целью частичного отведения желчи в кишечник производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод и др. При частичной атрезии наружных желчных ходов благоприятных результатов удается достичь путем образования анастомоза с двенадцатиперстной кишкой. При кисте общего желчного протока применяют холедохо-дуоденоанастомоз. При частичной атрезии наружных желчных ходов прогноз благоприятный. При атрезии внепеченочных ходов и тотальной атрезии желчных ходов результаты операции (пересадка грудного лимфатического протока в пищевод, подшивание двенадцатиперстной кишки к лимфатическим узлам ворот печени, гепатодуоденостомия) находятся в прямой зависимости от формы атрезии и сроков производства операции. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971