ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА АТРОФИЯ ЛЕБЕРА

ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА АТРОФИЯ ЛЕБЕРА. Впервые описана Leber в 1871 г. Наследуется обычно по рецессивному, сцепленному с полом типу. Среди наследственных атрофии зрительного нерва эта форма является наиболее распространенной. Преимущественно болеют мужчины. Патологоанатомические изменения заключаются в резко выраженной атрофии нервных волокон с распадом мякотных влагалищ, разрастанием глии на всем протяжении зрительного нерва. В сетчатке слой ганглиозных клеток резко атрофичен. Дегенеративные изменения выражены в коленчатых телах, пучке Грациоле. Кора затылочной доли не изменена.

Клиника. Заболевание зрительных нервов развивается в молодом возрасте (13-28 лет) у членов одной семьи. Протекает как ретробульбарный двусторонний неврит. Среди полного здоровья в течение нескольких дней или недель понижается зрение в обоих глазах. Затем падение зрения прекращается, и оно остается на этом уровне, не изменяясь в дальнейшем. Очень редко наблюдается частичное восстановление зрения. Понижение зрения большей частью резкое, но слепота развивается редко. При офтальмоскопии на глазном дне может быть легкая гиперемия дисков зрительного нерва с легкой стушеванностью границ. Поле зрения может быть нормальным или незначительно суженным, отмечаются относительная и абсолютная скотомы на все цвета. Через несколько месяцев развивается простая атрофия зрительного нерва. Бледнеет весь диск, а иногда лишь его височная часть.

Дифференциальный диагноз следует проводить с поражением зрительного нерва при рассеянном склерозе, амавротической идиотии, инфекционных болезнях нервной системы.

Лечение: витаминотерапия, тканевая и сосудорасширяющая терапия, тонизирующие средства, липотропные препараты. Применяется хирургическое лечение, направленное на рассечение спаек, рубцовых мембран и кист в области зрительных нервов.

Прогноз: полная слепота развивается крайне редко. Центральное зрение страдает значительно.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971