ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА АТРОФИЯ ВРОЖДЕННАЯ ИЛИ ИНФАНТИЛЬНАЯ

ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА АТРОФИЯ ВРОЖДЕННАЯ ИЛИ ИНФАНТИЛЬНАЯ. Инфантильную врожденную атрофию зрительных нервов с доминантным типом наследования описали в 1958 г. Manchester и Colhpur. Возможен также аутосомно-доминантный тип наследования. Поражаются одинаково часто оба пола. Рецессивная форма протекает более тяжело, чем доминантная. Гистологически наблюдается деструкция нервных волокон и замещение их глиозной и соединительной тканью.

Клиника. Рецессивная форма атрофии зрительного нерва начинается в первые годы, иногда проявляется с самого рождения. Зрение отсутствует либо значительно снижено. Доминантная форма проявляется со школьного возраста в виде постепенного понижения зрения. Атрофия зрительных нервов в этом случае не приводит к слепоте, так как периферическое зрение в значительной мере сохраняется. Отмечается наличие сине-желтой дисхроматопсии. Изменения поля зрения заключаются в характерных центральных и парацентральных скотомах. На глазном дне имеется простая атрофия зрительных нервов с преимущественно височным их побледнением. В области макулы иногда наблюдается слегка выраженная пигментация и стушеван макулярный рефлекс.

Лечение: витамины, тканевая, сосудорасширяющая и тонизирующая терапия, глютаминовая кислота, липоцеребрин, препараты йода. Прогноз при рецессивной форме тяжелый, при доминантной - относительно благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971