ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА КОЛОБОМА

ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА КОЛОБОМА. Впервые описал De Wecker в 1886 г. Семейный случай частичной колобомы зрительного нерва описал Weyert (1890). Встречается редко. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Возникновение колобом зрительного нерва связано с незакрытием глазной щели и обусловлено наследственным нарушением кровеносной системы, влияющей на морфологию зачатка. Сохранившаяся часть зрительного нерва не изменена. Колобома зрительного нерва может встречаться в сочетании с микрофтальмом, колобомой сетчатки и сосудистой оболочки и др. Гистологически при колобомах зрительного нерва отмечается расширение склерального канала, его смещение, внедрение сетчатки в ствол зрительного нерва, в области диска обнаруживается рудиментарная ткань сетчатки. При колобоме зрительного нерва острота и поле зрения могут быть нормальными или измененными в различной степени.

Клиника. Офтальмоскопически в области диска определяется углубление, овальное или округлое, достигающее глубины до 3 мм, с резко рефлектирующими стенками. Распределение и ход кровеносных сосудов в области колобомы неправильные, иногда они выходят из нижнего края колобомы, иногда по всей окружности края. В области самой колобомы сосудов нет. Изменения не прогрессируют.

Лечение не разработано.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971