ИНТЕРСЕКСУАЛИЗМ ЖЕНСКИЙ ЛОЖНЫЙ

ИНТЕРСЕКСУАЛИЗМ ЖЕНСКИЙ ЛОЖНЫЙ. Аномалия характеризуется тем, что развитие генетического и гонадного пола идет по женскому типу, во внутриутробном или в постнатальном периоде имеет место маскулинизация. Это состояние вызвано адреногенетальным синдромом, передающимся по аутосомно-рецессивному типу. Чаще встречается у девочек, у которых диагноз устанавливается сразу после рождения. У больных имеется гиперплазия коры надпочечников, выделяется большое количество андрогенов, в результате чего половые железы остаются в инфантильном состоянии.

В клинической картине преобладают симптомы повышенного выделения андрогенов. Зародышевая вирилизация начинается после 12-й недели внутриутробной жизни и распознается сразу после рождения девочек. Наиболее легкой формой является у них увеличение клитора. В тяжелых случаях - недоразвитие или отсутствие уретро-вагинальной перегородки. Уретра в некоторых случаях проходит через клитор. Половые органы у девочек после рождения начинают развиваться по мужскому типу: клитор достигает 5-7 см в длину, усиленно растут большие половые губы, которые у девочек старшего возраста напоминает мошонку. Матка небольшая; яичники недоразвиты; молочные железы не развиваются. У девочек старше 6 лет становятся заметными изменения кожи. Сальные железы выделяют большое количество секрета. Образуются множественные угри. На определенных участках кожи (околососковые кружки, подмышечные впадины, анально-генитальная область) появляется пигментация серо-коричневого цвета. Волосяной покров на лобке появляется на 2-5-м году жизни. Оволосение распространяется по мужскому типу. Через 2-3 года вырастают волосы в подмышечной области, 8-11 лет - борода, и далее гипертрихоз усиливается. Для адреногенитального синдрома характерен усиленный рост костей в длину, наиболее интенсивный в 3-8 лет. После 8 лет рост замедляется и не превышает 141-150 см. В результате раннего окостенения эпифизарных зон конечности остаются сравнительно короткими. Сильно развиваются скелетные мышцы, возникает мужское телосложение. Психосексуальная ориентация у девочек и женщин остается женской.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971