ИХТИОЗ ВРОЖДЕННЫЙ

ИХТИОЗ ВРОЖДЕННЫЙ (роль наследственности). Формы ихтиоза, проявляющиеся с рождения, в большинстве случаев являются наследственными. Изменения кожи характеризуются гиперемией, шелушением, резко выраженным кератозом, трещинами кожи, мацерацией. В отличие от приобретенных форм часто поражаются большие складки. Заболевание редкое. Описаны семейные случаи. Простой и эпидерматический врожденный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. По аутосомно-рецессивному типу наследуется "черный" ихтиоз, пластинчатый ихтиоз и гиперкератоз новорожденных злокачественный. Ихтиоз - тяжелое заболевание, протекающее с нарушением всех видов обмена. Резко нарушается кожное дыхание. Быстро развиваются явления общей интоксикации, почечной недостаточности, нарушение щелочно-кислотного равновесия. Большинство аутосомно-рецессивных форм являются летальными. Лечение. Местное лечение проводится кератолитическими витаминизированными мазями, рыбьим жиром. Внутрь - витамины А, группы В, сердечные средства, вливания глюкозы, плазмы, солевых растворов.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971