КАРТАГЕНЕРА СИНДРОМ

КАРТАГЕНЕРА СИНДРОМ (дизонтогенетические бронхоэктазии, декстрокардия, бронхоэктатическая болезнь, синуиты). Полное описание принадлежит Kartagener (1933), хотя отдельные наблюдения были известны и ранее. В 1968 г. в литературе было описано около 350 случаев синдрома Картагенера. У девочек этот синдром встречается чаще, чем у мальчиков.

Клинически характеризуется полным или частичным обратным расположением внутренностей, чаще всего сердца, хроническим деформирующим бронхитом и бронхоэктазами, а также синуитами. Вне обострения отмечаются сухой кашель, потливость, быстрая утомляемость, инфантилизм, дыхательная асимметрия грудной клетки. Периоды обострений возникают после простудных заболеваний или без видимых причин. Характерно резкое ухудшение состояния, лихорадка ремиттирующего характера, интоксикация даже в период ремиссий (анемия, лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, белок, гиалиновые цилиндры эритроцитов в моче, изменение количества белка в крови). Мокрота вязкая, желтовато-зеленая, без запаха. Жалобы на постоянный кашель, гнойную мокроту, в периоде обострения - гнилостную, ночные поты, плохой сон. У всех больных значительно снижена сопротивляемость по отношению к инфекции. На рентгенограмме - кистообразные просветления бронхов, особенно в нижних долях, затемнение придаточных пазух носа.

Дифференциальный диагноз проводят с бронхоэктатической болезнью, пороками развития органов дыхания.

Лечение в основном симптоматическое и направлено против вторичной инфекции (гамма-глобулин, антибиотики). Прогноз неблагоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971