КЕРАТОЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ЛАДОННО-ПОДОШВЕННЫЙ

КЕРАТОЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ЛАДОННО-ПОДОШВЕННЫЙ. Кератоз представляет собой аномалию ороговения, выражающуюся усиленной пролиферацией рогового слоя кожи. Кератотические участки располагаются симметрично на ладонях и подошвах, желтоватого или коричневого цвета, поверхность их гладкая или покрыта трещинами. В окружности пораженного участка имеются сине-багровая или эритематозная кайма. Гистологически обнаруживается значительное утолщение рогового прозрачного и зернистого слоев. Шиловидный слой состоит из 20-30 рядов клеток. Потовые железы иногда атрофированы. Ладонно-подошвенный кератоз является наследственным заболеванием, родители больного иногда кровные родственники. Ороговение ладоней и стоп, описанное Unna Thost, представляет собой семейный дерматоз, наследуемый по доминантному типу.

Клиника. Заболевание начинается на первом году жизни. Характеризуется плотно прилегающими к коже ладоней и стоп роговыми наслоениями желтоватого цвета, отделенными от здоровой кожи красноватой каймой. Пораженные участки кожи утолщены, покрыты трещинами. Иногда процесс переходит на тыл кистей, стоп и даже на поверхности предплечий и голеней. У части больных отмечается гиперкератоз слизистой оболочки языка и десен. Ногти нередко деформированы, искривлены, утолщены. Потоотделение сохранено и даже несколько повышено. Ладонно-подошвенный кератоз, сочетающийся с ранним выпадением зубов, описан Papillon Lefevre. В 1903 г. Mantoux описал своеобразную наследственную кератодермию, отличительной чертой которой являлось наличие плотных участков ороговения с вдавлением в центре. После отпадения ороговевших образований остаются углубления с плотными ороговевшими стенками. Сочетание ладонно-подошвенного кератоза с гипергидрозом, онихогрифозом и поздним онихолизисом описано Fischer в 1921 г. Заболевание наследуется доминантно. Клиническая картина может часто сочетаться с ранним выпадением волос, ресниц и бровей, дисфункцией щитовидной железы. Siemens в 1922 г. описал форму наследственного ладонно-подошвенного кератоза, сочетающегося с очаговой алопецией. Характерно ороговение ладоней и стоп в форме островков, от которых лучами расходятся полосовидные образования типа омозолелостей. Синдром нередко сочетается с патологией глаз и включает заворот век, изменения роговицы, светобоязнь, слезотечение. Описаны семейные случаи заболевания, мужчины болеют чаще женщин. В 1929 г. Vohwinkel описал доминантно наследуемую форму ладонно-подошвенного гиперкератоза, который неуклонно прогрессирует, ведет к развитию легких контрактур и "шнуровых" борозд на пальцах, приводящих к их ампутации.

Разновидность наследственных кератозов ладоней и стоп, известная в литературе как болезнь острова Меледы, впервые описана в 1826 г. Stulli. Характеризуется восковидными, желтоватого цвета гиперкератотическими утолщениями. Верхние слои эпидермиса, влажные, жирные, выделяют неприятный запах, покрыты черными точками соответственно выводным протокам потовых желез. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно. Родители больных часто кровные родственники. Форма ладонно-подошвенного гиперкератоза без гипергидроза в сочетании с множественными миомами, поражениями подкожно-жировой ткани и складчатым языком, олигофренией описана Hanhart в 1947 г. Описано и доминантное, и рецессивное наследование. Greiter в 1952 г. описал доминантно-наследуемую форму кератоза тыла кистей и стоп, ладоней и подошв в сочетании с лейкокератозом губ, пойкилодермией лица и конечностей.

Дифференциальный диагноз наследственных ладонно-подошвенных кератозов следует проводить с группой профессиональных, инфекционных, климактерических ладонно-подошвенных кератозов.

Лечение комплексное, проводится курсами, назначают большие дозы витамина А - 200 000 ЕД ежедневно в течение 2 недель, витамин С. Местно рекомендуются теплые ванны с добавлением зеленого мыла, 10% салициловая мазь, пластырь из аптечного донника. Первые курсы терапии должны быть направлены на устранение роговых наслоений - кератолитические мази. Затем могут быть рекомендованы редуцирующие мази (5% пирогалловая мазь). В тяжелых случаях может быть рекомендована рентгенотерапия.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971