КЕРАТОЗ РАССЕЯННЫЙ ЯДАССОНА - ЛЕВАНДОВСКОГО

КЕРАТОЗ РАССЕЯННЫЙ ЯДАССОНА - ЛЕВАНДОВСКОГО. Заболевание описано Jadasson и Lewandowsky в 1906 г. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит расстройствам витаминного обмена. Заболевание часто наследуется доминантно.

Клинически проявляется развитием кератодермии кистей и стоп и онихогрифозоподобной аномалией ногтей. Наряду с этим у больных отмечаются лейкоплакия слизистых оболочек, гипергидроз и дисгидроз, дистрофия волос, преждевременное развитие зубов и их быстрое выпадение, усиленный рост трубчатых костей в длину. Интеллект снижен.

В круг заболеваний для дифференциальной диагностики рассеянного кератоза Ядассона - Левандопского следует отнести псориаз, мышьяковый кератоз, некоторые формы ихтиоза, роговую экзему, паракератоз Мибелли и другие кожные синдромы со снижением интеллекта.

Лечение. Терапевтические мероприятия сводятся к длительному назначению витаминов А, В₁₂ в больших дозах, а также лучей Букки, теплых мыльных ванн, отшелушивающих мазей (5-10% салициловая кислота), салициловых пластырей, ожиряющих кремов.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971