КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК ГИАЛИНОЗ УРБАХА - ВИТА

КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК ГИАЛИНОЗ УРБАХА - ВИТА. Заболевание описано Urbach и Wieth в 1929 г. Начинается в детском или молодом возрасте как семейный дерматоз и является результатом нарушения обмена липопротеидов с повышением содержания липоидов в крови или при нормальном их уровне. Гистологическая картина характеризуется утолщением дермы, отложением в ней гиалиноподобного вещества, окрашивающегося гематоксилин-эозином в бледно-розовый (цвет гиалома). Гиалиноподобное вещество окружает кровеносные сосуды в виде муфты. В нижних слоях собственно кожи изменения меньше. При окраске на липоиды (шарлахротом и др.) обнаруживаются большие количества липоидного вещества, окрашивающегося в ржаво-коричневатый цвет, в виде мелких капель, расположенных вне клеток. При поляроскопическом исследовании установлено, что это вещество не двоякопреломляющееся (моноаминофосфатиды).

Клинически при этом заболевании отмечаются узелковые высыпания желтоватого цвета, густо расположенные на коже лба, лица и на слизистых оболочках полости рта, гортани и глотки, язык утолщается. Поражение глотки ведет к охриплости. В редких случаях узелковые высыпания и небольшие атрофические изменения могут занимать обширные кожные участки. При разрешении узелков на коже остаются мелкие, точечные, атрофические, втянутые рубчики.

Диагноз при наличии обширных поражений кожи и слизистых оболочек не представляет затруднений. Дифференциальный диагноз проводят с коллоид-милиумом, эластической псевдоксантомой, поикилодермией, порфирией, амилоидозом кожи, пресенильным эластом и другими дистрофическими процессами.

Лечение: курсы витаминотерапии В₂, В₆, В₁₅, кератопластические мази, кремы.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971