КРИВОШЕЯ МЫШЕЧНАЯ ВРОЖДЕННАЯ

КРИВОШЕЯ МЫШЕЧНАЯ ВРОЖДЕННАЯ. Врожденное заболевание, известное с древности. Деформация встречается в 0,5-2% случаев по отношению к новорожденным. Сущность его составляет врожденная гипоплазия грудино-ключично-сосковой мышцы, разрывающейся при тяжелых родах. С возрастом в области разрыва мышечных волокон образуется рубцовая ткань, отстающая в росте от мышцы на здоровой стороне.

Описанные изменения в разном возрасте ребенка клинически проявляются различно. У новорожденных в области грудино-ключично-сосковой мышцы определяется опухолевидное образование, расположенное в средней или нижней трети ее. Образование округлой формы с четкими границами. Пальпация его может вызывать болевую реакцию ребенка и ограничивать поворот головы в больную сторону. Местных и общих воспалительных явлений при данном заболевании не отмечается. С ростом ребенка поврежденная мышца постепенно придает голове наклонное положение: наклон в больную сторону и поворот в здоровую. При этом мышца четко контурируется под кожей. Вынужденное положение головы приводит к вторичным деформациям скелета. Развивается асимметрия черепа. На больной стороне атрофируется лицевой скелет. Компенсаторно развивается S-образный сколиоз шейного и грудного отдела позвоночника.

Дифференциальный диагноз представляет определенные трудности. Для исключения костной формы кривошеи (см. Клиппеля - Фейля синдром) необходимо рентгенологическое исследование шейного и верхнегрудного отдела позвоночника. Родовая внутричерепная травма со спастическими параличами присуща спастической кривошее. Начало заболевания у детей старшего возраста позволяет исключить вторичные формы кривошеи, появляющиеся при воспалительных заболеваниях в области шеи, таких, как неспецифические миозиты, туберкулезное поражение шейного отдела позвоночника, ревматизм. Необходим в ряде случаев осмотр окулиста для исключения астигматизма, который может вызвать компенсаторную кривошею.

Лечение детей первого года жизни консервативное и должно начинаться сразу по установлении диагноза. Оно включает массаж мышц шеи и лица, лечебную физкультуру и физиотерапию (УВЧ, электрофорез с йодистым калием, парафиновые аппликации). Важное значение имеет лечение положением. Этому также способствуют ватно-марлевые повязки - по типу "воротника", мешочки с песком, подкладываемые с больной стороны. При безуспешности консервативной терапии, а также при позднем обращении рекомендуется оперативное лечение. Оптимальный срок операции - 2-3 года. Наиболее распространенными методами операции являются операция Микулича и Гагена - Торна. В послеоперационном периоде голова фиксируется в положении гиперкоррекции, т. е. наклонена в здоровую сторону и повернута в больную. Эта фиксация вместе с массажем и лечебной физкультурой продолжается до полной перестройки тканей в области операции. Прогноз при успешном лечении благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971