ЛЕГКИХ ФИБРОЗ СЕМЕЙНОЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ДИФФУЗНЫЙ

ЛЕГКИХ ФИБРОЗ СЕМЕЙНОЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ДИФФУЗНЫЙ. В части случаев идиопатического диффузного фиброза легких прослеживается семейный характер заболевания с доминантным типом наследования.

Клиническая картина. Основные симптомы - одышка, цианоз, которые постепенно и неуклонно нарастают и приводят к развитию легочного сердца и правожелудочковой недостаточности. При рентгенографическом исследовании обнаруживают диффузные изменения в виде мелкосетчатого фиброза. Обычно развивается в пожилом возрасте. Курение способствует развитию болезни.

Дифференциальный диагноз проводят с хронической пневмонией, протекающей по типу пневмосклероза, с врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, милиарным туберкулезом легких, легочной формой саркоидоза Бека, синдромом Гаммана - Рича (у детей).

Лечение малоэффективно. Показаны средства симптоматической терапии. Прогноз неблагоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971