ЛЕГОЧНО-ПОЧЕЧНЫЙ СИНДРОМ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ

ЛЕГОЧНО-ПОЧЕЧНЫЙ СИНДРОМ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ (Гудпасче синдром) - сочетанное поражение легких и почек. Описано в 1919 г. Goodpasture. В 1964 г. в литературе было описано 53 случая, в том числе у 2 детей 9 и 12 лет. Патогенез заболевания не известен. При гистологическом исследовании легких обнаруживаются внутриальвеолярные геморрагии, альвеолярные утолщения, скопления сидероцитов. Гистологическая картина почек сходна с различными проявлениями диффузного гломерулонефрита.

Клинически проявляется легочными кровотечениями, кровохарканьем, диффузным поражением почек с гематурией, протеинурией, развитием почечной недостаточности. По клиническим проявлениям синдром Гудпасче сходен с идиопатическим легочным гемосидерозом и узелковым периартериитом.

Лечение неэффективно. Прогноз неблагоприятный, больные погибают от легочной или почечной недостаточности.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971