ЛЕЙКОЦИТОВ АНОМАЛИЯ АЛЬДЕРА

ЛЕЙКОЦИТОВ АНОМАЛИЯ АЛЬДЕРА. Впервые описана Alder в 1937 г. Встречается очень редко, до настоящего времени описано около 65 случаев. Тип наследования данной патологии но установлен. В последнее время возникновение этого симптомокомплекса связывают с врожденными расстройствами метаболизма полисахаридов. Сущность симптомокомплекса представляет аномалия зернистости лейкоцитов. В нейтрофилах отмечается необычайно крупная черная зернистость, в эозинофилах - фиолетовая, а в моноцитах и лимфоцитах - азурофильная. В связи с выраженной зернистостью ядра этих клеток в окрашенных мазках крови вырисовываются неясно. Размер клеток увеличен. Со стороны эритропоэза и мегакариоцитопоэза изменений не наблюдаются. Эта аномалия лейкоцитов в большинстве случаев встречается при болезнях накопления - гаргоилизме, липоидозах и др. Встречаются так называемые частичные носители, у которых патологические грануляции обнаруживаются или в нейтрофилах (нейтрофильный тип), или в лимфоцитах (лимфоцитный тип), или в моноцитах (моноцитный тип).

Лечение не проводится. Прогноз благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971