ЛЕЙКОЦИТОВ АНОМАЛИЯ МЕЯ-ГЕГГЛИНА

ЛЕЙКОЦИТОВ АНОМАЛИЯ МЕЯ-ГЕГГЛИНА. Наследственный характер аномалии впервые отметил Hegglin в 1945 г. Морфология ее была известна значительно раньше: она описана May в 1909 г. Наследуется по доминантному типу. В литературе описано 26 случаев этого заболевания. Данная аномалия состоит в том, что все лейкоциты, в особенности нейтрофилы и эозинофилы, содержат тельца Князькова - Дэле - ограниченные базофильные участки, лишенные зернистости, и сопровождается образованием гигантских тромбоцитов и тромбопенией - до 4000-30 000. Нередко эритробластоз.

Клинически заболевание может проявляться геморрагическим синдромом с удлинением времени ретракции кровяного сгустка и нормальным временем кровотечения и свертываемости.

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими геморрагическими синдромами. Прогноз благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971